作者：徐俊首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

(資料圖)

審核：李菁晶 首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

如果家人用了你的水杯，你可能不會在意。但如果是領導用你的杯子喝了水，你會作何感想？

領導的異常行為，是因為他太不講究衛(wèi)生了嗎？

可能不是……

今天我們來科普一種會導致行為異常的疾病——額顳葉變性。

一、額顳葉變性是怎么回事？

額葉，通俗的說法就是前腦門。額葉代表長壽，中國傳統(tǒng)的長壽老人、老壽星一般都是大腦門。另外，額葉還代表高級的認知智能控制中樞，很多做了額葉切除術的人，他的自我控制能力下降，也提示額葉屬于一個自我控制中樞。

顳葉就是兩側顳骨下面的這塊腦區(qū)，如果我們比較概括地描述它的功能，就是這里有聽覺中樞、語言中樞、記憶中樞。

圖1 原創(chuàng)版權圖片，不授權轉載

如果額葉和顳葉出現(xiàn)病變，我們就稱為額顳葉變性。

額顳葉變性在過去，沒有一個很統(tǒng)一的病理學時代的時候，它只是描述了一小部分患者，在疾病的嚴重、典型或者叫中晚期的時候，額葉和顳葉出現(xiàn)不成比例的萎縮，這種萎縮很嚴重，顧名思義就描述為額顳葉萎縮。

后來隨著病理學、基因遺傳學的飛速進展，我們發(fā)現(xiàn)額顳葉變性不是一個病，而是一大類綜合征。

它涵蓋了從最早期的輕微癥狀，到出現(xiàn)典型的一些異常行為、語言障礙或者運動障礙，包括他的主觀認知損害，從輕度到癡呆的各個階段，所以不同患者的臨床表現(xiàn)差別很大，病理改變，甚至臨床的惡化程度也有很大的差異。

二、出現(xiàn)什么癥狀要警惕額顳葉變性？

額顳葉變性有個特點，有時候患者覺得自己的行為是正常的，但是他的同事或者家人卻覺得是不正常的。

在我們去美國培訓的時候，有一個非常典型的例子，就是淡漠。

史密斯先生是企業(yè)的高管，正常情況下，在家里他應該是跟妻子、跟家人有交流，他的家人反應，以前他的小外孫一到這里，他會很熱情，擁抱、聊天。但是最近這一年，他從不主動跟他的小外孫去交流，也不帶他出去玩，甚至都不正眼看他的小外孫。這就是淡漠的表現(xiàn)，就是親情的冷化。

有一天在沙發(fā)前面轉來轉去的史密斯先生，突然發(fā)現(xiàn)自己喜歡看的棒球賽開始了，就坐在那兒全神貫注地觀看。史密斯太太就說，我們晚上要不要出去吃個飯？然后說著還要去跟他做一些更進一步解釋。此時，史密斯先生迅速地把他的夫人猛推一把，差點摔倒，讓他夫人很震驚，覺得這是不可思議的事情。球賽看完之后，史密斯先生卻若無其事地說，我們到哪里去吃飯。

我們自己也有一個非常典型的病例，就是這個領導在講話的時候，他不是擰開自己的礦泉水喝，而是看別人那兒有茶，就把別人的茶杯拿過來喝了一口。他旁邊的副手很震驚，心想這個領導也太不講究了，但是這個領導自己覺得很正常，他無所謂。

圖2 原創(chuàng)版權圖片，不授權轉載

所以這種情感淡漠、行為異常，往往是患者自己不覺得有問題，而是他的家人、朋友來描述他的相關癥狀，這樣能夠對額顳葉變性做到及時診斷和干預，延緩甚至阻止病情嚴重到癡呆的地步。

三、額顳葉變性怎么治療？

額顳葉變性的治療原則，首先強調的是個性化的非藥物治療，生活行為方式的干預和管理、腦認知康復訓練、睡眠及慢病的管控。

比如有很多患者進行認知行為訓練的目的是維持他的現(xiàn)狀。比如在門上貼小標簽，讓患者一看就能夠辨識，這也是一種行為的調整。養(yǎng)成一個固定的生活習慣，也是一種行為的訓練。

還有環(huán)境的去風險化，比如有的患者會對著鏡子里的自己說話，甚至會有拳擊鏡子的行為，那么我們就要把這些有反光、能夠看到自己的東西隱藏起來，從另外一個角度講，就是讓患者的生活環(huán)境更安全、更穩(wěn)定，而不是刺激他。

在這個基礎上，特別強調改善認知的藥物，比如膽堿酯酶抑制劑，但是它最大的一個問題就是容易引起胃腸道不良反應。所以我們有相當比例的患者用了貼劑以后，胃腸道的刺激減少了，本身也是療效的一個改善。

第二大類就是NMDA受體拮抗劑，它可以對煩躁不安、容易激惹這些陽性癥狀起到不錯的改善效果。

另外，針對他獨特的一些精神行為異常，還可以用非典型抗精神病藥物或者是改善睡眠的藥物進行靶向癥狀的治療。

同時，我們還強調要更早期診斷、更早期用藥。因為有一些研究提示，在疾病的輕微階段干預，這些藥物是能夠穩(wěn)定住癥狀的。

隨著研究的發(fā)展，包括經(jīng)顱磁刺激，直流電、交流電刺激，還有一些光療刺激，可能也有一定效果。

總之，額顳葉變性的治療是非常復雜的，針對不同情況的患者給予個性化的治療才能起到最佳的效果。

標簽： 一種行為 異常行為 自我控制