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5月5日

世界肺動(dòng)脈高壓日

作為一種罕見(jiàn)病，肺動(dòng)脈高壓患病率僅為百萬(wàn)分之六。它是由多種原因引起肺血管阻力惡性增高而導(dǎo)致肺血管重構(gòu)，并逐漸發(fā)展為右心衰而導(dǎo)致死亡的一種威脅生命的疾病，可以是獨(dú)立的疾病，也可以是其他疾病的并發(fā)癥或綜合征。很多人搞不清肺動(dòng)脈高壓和高血壓，它們有什么不同？

發(fā)病部位不同全身的血液運(yùn)動(dòng)叫體循環(huán)。全身的血液在肺里運(yùn)動(dòng)交換的叫肺循環(huán)。心臟把血液打出去的有兩根動(dòng)脈，往全身打的叫主動(dòng)脈，往肺里打的就叫肺動(dòng)脈。高血壓是指在非同日時(shí)間3次測(cè)量，收縮壓和 (或)舒張壓>140/90mmHg。血壓測(cè)量間接反應(yīng)的是體循環(huán)主動(dòng)脈的血壓，經(jīng)診室測(cè)量和系列診斷為高血壓的患者，若長(zhǎng)時(shí)間未規(guī)范用藥，血壓波動(dòng)度大，往往會(huì)伴有心腦腎等靶器官的功能損害。高血壓的測(cè)量簡(jiǎn)單易行，血壓計(jì)袖帶測(cè)量上臂即可。肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg；而正常成年人靜息狀態(tài)下，肺動(dòng)脈平均壓上限不超過(guò)20mmHg。肺動(dòng)脈高壓在臨床中致殘率和病死率均很高，需引起人們的高度重視。肺動(dòng)脈壓的數(shù)值不是通過(guò)血壓測(cè)量而得到，且患者早期可以完全沒(méi)有癥狀，因而其診斷困難，易漏診。右心導(dǎo)管術(shù)是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

臨床表現(xiàn)不同高血壓的表現(xiàn)一般是頭痛頭暈、胸悶胸痛、情緒煩躁，嚴(yán)重者可有眼底出血或腦梗腦出血等。而肺動(dòng)脈高壓一般表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、聲音嘶啞、乏力、胸痛，甚至有咳血、全身水腫等，很容易和其他呼吸系統(tǒng)疾病相混淆。肺動(dòng)脈高壓會(huì)導(dǎo)致患者缺氧，使他們的嘴唇呈現(xiàn)出烏紫色或者藍(lán)紫色，因此“藍(lán)唇”也是肺動(dòng)脈高壓患者的代稱(chēng)。這時(shí)候一定要去專(zhuān)業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)去排查。

病因不同高血壓一般認(rèn)為與高鹽飲食、肥胖、作息不規(guī)律、吸煙及遺傳等因素有關(guān)。而肺動(dòng)脈高壓的病因更加復(fù)雜不清，可能與肺部疾病有關(guān)，也可能與左心疾病或心臟瓣膜病有關(guān)，還可能與結(jié)締組織病、血液系統(tǒng)疾病、肺栓塞、先心病、腫瘤或遺傳因素等有關(guān)。其臨床分為5大類(lèi)：（1）動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；（2）左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；（3）肺部疾病或缺氧所致肺動(dòng)脈高壓；（4）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，或其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致肺動(dòng)脈高壓；（5）不明原因或多因素所致肺動(dòng)脈高壓，如血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性和代謝性疾病或其他因素。

治療不同高血壓的治療以5類(lèi)一線(xiàn)藥物治療為主，包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（普利類(lèi)，如卡托普利）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（沙坦類(lèi)，如厄貝沙坦）、鈣通道阻滯劑（地平類(lèi)，如氨氯地平）、利尿劑（如氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯）、β受體阻滯劑（洛爾類(lèi)，如美托洛爾、比索洛爾）。而肺動(dòng)脈高壓的藥物治療則有很大不同，個(gè)別的降壓藥物，如利尿劑、鈣通道阻滯劑類(lèi)雖可能對(duì)肺動(dòng)脈高壓的某些簡(jiǎn)單癥狀如水腫、呼吸困難有一定效果，但是治標(biāo)不治本，因此不能簡(jiǎn)單地自行使用，以免耽誤甚至加重病情！一定要到專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)做全面檢查，確定病因和疾病分型后進(jìn)行系統(tǒng)治療，包括非藥物治療和藥物治療。特異性的藥物包括：（1）內(nèi)皮素受體拮抗劑，如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等；（2）5型磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非、伐地那非等；（3）可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑，如利奧西呱等；（4）前列環(huán)素類(lèi)似物和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑，如依前列醇、曲前列地爾、司來(lái)帕格等?；颊卟荒苌米赃x擇，須遵醫(yī)囑使用。

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